Ailesel Feokramositoma ( Bir Aileden 3 Olgu)

A.N. ULUSOY, G. ÖKTEN, Y. ALVUR
1.167 258

Abstract


SUMMARY


Familial Pheochromocytoma : A Report of 3 Cases in a Kindred.
In this report 3 cases, 2 sibs and a maternal cousin, with pure bilateral pheochromocytoma are reported. The kindred is rather large and the pe¬digree chart covers at least 135 individuals. Genetic data suggested ope¬ration of a highly penetrant mendelian dominant gene.
Clinical data revealed no other abnormality related to any other organ of the endocrine system. All of the tumors were bilateral, being confined to the adrenals. All 3 patients were treated by subtotal adrenalectomy (i.e., one side total, other side subtotal). All remained normotensive pos¬toperatively, requiring no corticosteroid medication at all. They all had normal catecholamine and VMA values nearly one year after surgical in-vervention.

Özet

Bu makalede tanı ve tedavisi tarafımızdan yapılan, aynı aileye mensup 3 feokromositomalı olgu ile bunların 4kuşak boyunca 135 kişiyi içeren soy ağaçları sunulmuştur. Diğer endokrin organlara ait patolojilerin saptanma¬dığı hastalıkta mendelian dominant bir kalıtım kalıbı saptanırken genin penetransının yüksek olduğu belirlendi. Üç olgumuzdan ikisine sağa total, sola subtotal, birisine sola total, sağa subtotal adrenalektomi yapldı. Bir yıla yakın postoperatif takiplerde tümör rekürrensi ve kronik adrenal yet¬mezliğe ait klinik belirtileri ve laboratuvar bulgulara rastlanmadı. İdrar katekolamin ve VMA düzeyleri normal sınırlarda seyretti.

Full Text:

381-397